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1、为什么孕期胎儿室间隔缺损
为什么孕期胎儿室间隔缺损
房间隔缺损（ASD）是指在胚胎发育过程中，房间隔的发生、吸收和融合出现异常，导致左、右心房之间残留未闭的缺损。本病约占所有先天性心脏病的10%，占成人先天性心脏病的20%~30%，女性多见[1]。
作者介绍
付益计 副主任医师
鞍山市中心医院麻醉手术中心
病例资料
术前资料
一般情况：孕产妇，32岁，161 cm，75 kg，孕38周，拟行剖宫产术。
既往史：平素健康，否认高血压、糖尿病病史。人流史1次。3个月前外院彩超检查提示ASD。
入院诊断：妊娠合并心脏病（ASD），妊娠合并巨大儿，孕2产0孕39周。
体格检查：血压（BP）110/63 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率（HR）102 次/min，血氧饱和度（SpO）96%，体温36.8 ℃。神清语明，口唇无发绀，颈软，脊柱生理弯曲。听诊双肺呼吸音清，无明显干湿啰音，心律齐、偏快，胸骨左缘2、3肋间有2/6级收缩期杂音，双下肢无水肿。自诉无心慌气短、无头痛及眼花，孕期无心肺不适。
主要实验室及辅助检查：①血常规：血红蛋白（Hb）104 g/L、红细胞压积（HCT）32%、血小板（PLT）168×10/L、白细胞（WBC ）8.81×10/L。脑利钠肽前体（PRO-BNP）11.3 pg/ml。生化及凝血功能未见明显异常。 ②心电图（ECG）：窦性心动过速，110 次/min。心脏彩超提示：右心增大，ASD，宽8.6~9.0 mm，房水平左向右分流，流速1.2 m/s。二尖瓣口血流速度：舒张早期最大峰值速度（E）0.5 m/s，舒张晚期最大峰值速度（A）0.6 m/s；射血分数（EF）75%。
心胸外科会诊：诊断为ASD。建议：围术期控制液体量，避免心功能不全，待术后平稳可行手术治疗。
图1 术前心脏彩超
麻醉手术过程
入室BP 116/70 mmHg，HR 82 次/min，SpO96%。备多巴酚丁胺和去甲肾上腺素等药。开通静脉后右侧卧位行腰硬联合麻醉，穿刺顺利，腰麻给药0.5%布比卡因1.5 ml，20~25 s给完。平卧后测麻醉平面T~S左右。手术开始后4~5 min取出健康男婴，体重4100 g。患者术中BP、HR平稳，BP 100~116/58~75 mmHg，HR 80~90 次/min，取胎后静脉点滴缩宫素时，HR一过性上升至109 次/min，未进行任何处理随后降至正常值。术中孕妇满意，无明显牵拉疼痛或恶心呕吐。输液量不多，约500 ml。
图2 术中监护指标
术后管理与转归
术后管理：术毕前硬膜外稀释注射吗啡1.5 mg镇痛，术后拔除硬膜外导管，送入恢复室。观察10 min生命体征平稳后转病房，患者口服曲马多片镇痛。
转归：孕产妇术后4 h双下肢恢复运动和感觉功能。术后2 h开始进水，术后6 h开始进流食。术后第1天开始坐起和下地活动，术后3 d内VAS最高评分3分，未使用口服镇痛药。新生婴儿出生后10 min血氧不佳，双肺有散在痰鸣音，左侧明显。转至新生儿病房经暖箱中吸氧观察2天后好转，术后5天母子顺利出院。
图3 麻醉记录单
思考与讨论
1.ASD的病理生理
正常左房压力（8~10 mmHg）＞右房压力（3~5 mmHg），因此ASD时左房血液向右房分流，分流量取决于缺损大小、两侧心房压力差和两侧充盈阻力。分流后右心室和肺循环的血量增加，将造成右房、右室增大和肺动脉扩张。早期肺动脉压力一般处于正常水平，但是会随着年龄增长而增高，快速性心律失常也变得常见。同时，外周静脉若有小气泡或小血栓，也可以通过ASD口反向进入左心房，导致心、脑气栓或栓塞。
传统观念认为，<10 mm的小型ASD若无心脏扩大表现和相应症状，可不作外科手术治疗。但由于小型ASD可能并发矛盾血栓和脑脓肿，尤其在60岁以后多见，目前对成人小型ASD也主张介入治疗。
分析本例患者，ASD口宽8.6~9.0 mm，虽然没有超过10 mm的数值，但是患者已经出现右心增大和左心EF值偏高的代偿改变，说明ASD的分流量已造成一定程度影响。（粗略计算：假定ASD口为圆形孔，半径约为4.3 mm，ASD口面积约0.58 cm，相比于正常二尖瓣口面积4~5 cm，占1/8左右；但是ASD口流速1.2 m/s，而二尖瓣口血流速度E 0.5 m/s，A 0.6 m/s，因此粗略计算ASD口的分流量达二尖瓣口的30%左右，即肺循环血流量：体循环血流量=1.3；因此体循环血流量相对不足，而肺循环负荷相对加重。孕妇出现右心增大和左心EF值偏高，正是长期分流后的代偿改变；而ECG检查时出现的心动过速110 次/min，则是运动耐量不足时机体即时的代偿改变）。但是患者自述无明显心肺不适，且无右心衰的体征或肺动脉高压表现，估算肺循环血流量：体循环血流量<1.5，说明患者的病情尚不严重。
图4 ASD简图
2.围术期主要风险与预防
一方面，患者肺循环负荷相对加重，需要控制输液量，减轻右心室的负担和预防肺水肿；另一方面，需要注意三通和注射器里的微气泡，防止微气泡通过ASD口逆行至左心房和体循环，出现冠脉或脑动脉气栓栓塞等。这点对于经尿道前列腺电切术（TURP）或宫腔镜手术、骨科扩髓操作等小气泡易经术野静脉窦进入血液循环的患者尤需关注。
3.术前风险评估
《妊娠合并心脏病的诊治专家共识》和《妊娠合并心脏病围麻醉期中国专家临床管理共识》对合并心脏病的妊娠风险提出分级分层管理。不同的分级分层有不同的心血管风险发生率，也有不同的就诊和监测要求。根据mWHO妊娠合并心脏病风险评价，该产妇的心血管事件发生率为5.7%~10.5%。
图5 mWHO妊娠合并心脏病风险评价
4.麻醉选择
椎管内麻醉是首选。硬膜外麻醉的优点是循环影响小，缺点可能包括镇痛不充分，牵拉反应可能引发HR和BP变动，增加管理难度等。腰麻的优点是镇痛相对更确切，缺点是可能交感阻滞麻醉平面过高，引起BP骤降。本例患者采用偏低剂量的布比卡因，控制麻醉平面T左右，虽然可能出现一定的牵拉反应，但是对BP和HR影响很小。对于有椎管内麻醉禁忌者，腹横肌平面阻滞有一定优点。
5.术中循环管理
循环稳定是难点。可适度输液，维持正常略高的前负荷，但是也要避免HR偏慢和输液过多。术中可备用小剂量多巴酚丁胺，既可以适度增加HR，减少ASD口的分流，避免加重肺负担，又可以增加左心室心排量，增加外周脏器供血。
6.卵圆孔未闭
卵圆孔是心脏房间隔胚胎时期的一个生理性通道，大多数人在出生后5~7个月，房间隔的继发隔和原发隔会相互粘连、融合形成永久性房间隔；若未融合则形成卵圆孔未闭（PFO）；25%~34%的成人卵圆窝部两层隔膜未完全融合。经食管超声心动图（TEE）是诊断PFO的金标准和首选方法，根据直径大小，通常将PFO分为大PFO（≥4.0 mm）、中PFO（2.0~3.9 mm）和小PFO（≤1.9mm）3种类型，但在临床实践中很少发现大PFO。PFO是否属于先心病尚有争议，但是其病理生理及围术期管理类似于ASD。
由于PFO分流量太小，长期以来认为PFO不会造成临床后果。近年来越来越多的研究发现，PFO患者脑卒中、偏头痛、外周动脉栓塞、减压病等风险呈数倍增加。因此，对于不明原因的脑卒中、顽固性或慢性偏头痛、有静脉血栓形成的高危因素，以及某些特殊职业如飞行员、潜水员，都建议预防性手术关闭PFO。
图6 卵圆孔未闭（PFO）示意图
思考与讨论
合并ASD患者的麻醉管理包括：（1）全面的术前评估：判断是左向右分流还是右向左或双向分流、有无肺动脉高压、有无快速心律失常、心功能状态、运动耐量、既往症状和体征等等。（2）术中管理：维持循环稳定，维持正常略高的前负荷，同时注意避免HR偏慢和输液过快。术中可备用小剂量多巴酚丁胺，既可维持HR，避免加重肺高压，又可增加左心排出量。同时注意避免小气泡进入循环，如三通和注射器里小气泡；注意宫腔镜、TURP、骨科扩髓等开放静脉窦的气泡。注意气腹的影响，过高的气腹压力使膈肌升高，使心房和腔静脉受压，且气腹还有反向心、脑空气栓塞的风险。（3）术后管理：完善镇痛、预防恶心呕吐、保温预防寒战、早下地活动预防下肢静脉血栓等等。
参考文献
[1] 中国医师协会心血管内科分会先心病工作委员会.常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识一、房间隔缺损介入治疗[J].介入放射学杂志,2011,20(1):3-9.DOI:10.3969/j.issn.1008-794X.2011.01.002.
[2] Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645. doi:10.1093/eurheartj/ehaa554
[3] 中华医学会妇产科学分会产科学组.妊娠合并心脏病的诊治专家共识（2016）[J].中华妇产科杂志,2016,51(6):401-409.
[4] 赵丽云, 徐铭军. 妊娠合并心脏病围麻醉期中国专家临床管理共识[J]. 临床麻醉学杂志, 2019(7):703-708.
[5] 中国医师协会心血管内科医师分会.卵圆孔未闭处理策略中国专家建议[J].心脏杂志,2015,27(4):373-379.
[6] Geva T, Martins JD, Wald RM. Atrial septal defects.Lancet. 2014;383(9932):1921-1932. doi:10.1016/S0140-6736(13)62145-5.
编排：仇俊鑫
编校：刘家甫
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